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血管性血友病因子裂解酶在血栓性疾病中作用机制的研究

批准号30470732 学科分类出血、凝血与血栓 ( H0811 )
项目负责人阮长耿 负责人职称教授 依托单位苏州大学
资助金额23.00
万元
项目类别面上项目 研究期限2005 年 01 月 01 日 至
2007 年 12 月 31 日
中文主题词血管性血友病因子裂解酶;血栓性血小板减少性紫癜;血栓形成
英文主题词

摘要

中文摘要 血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是一种新的血浆金属蛋白酶,它水解vWF多聚体成小分子的肽段,调节vWF与内皮下胶原和血小板的粘附能力,从而影响血栓的形成。本研究将通过对部分继发性血栓性微血管病及大动脉血栓性疾病患者血浆vWF-cp酶活性和抗原水平的测定,筛查出vWF-cp水平降低的患者。分析这些患者vWF-cp的基因变异,筛选出影响vWF-cp结构与功能的基因突变/多态性。然后扩大样本数量,研究前述突变/多态性在正常人群和血栓性疾病中的分布频率及其相关性,揭示vWF-cp在继发性血栓性微血管病及大动脉血栓性疾病发病中的作用及其意义。
英文摘要
结题摘要 血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13) 是一种金属蛋白酶。它主要作用于血管性血友病因子(vWF)842位酪氨酸与843 位蛋氨酸之间的肽键, 调节vWF与内皮下胶原和血小板的粘附能力,从而影响血栓的形成。本研究通过对血栓性血小板减少性紫癜(TTP,遗传性、原发性及继发性)、急性心肌梗死(AMI)及急性脑梗死患者血浆ADAMTS13酶活性和抗原进行测定,揭示ADAMTS13与血栓性疾病发病的关系;研究了遗传性TTP和部分AMI患者ADAMTS13的基因变异,探讨疾病的发病机制及ADAMTS13的基因变异对ADAMTS13结构与功能的影响。研究结果:建立ADAMTS13活性和抗原的检测方法;报道了国内第一例遗传性TTP,并探讨了其发病的分子机制,所发现ADAMTS13的基因突变(S903L,R1095W)也是国际上首次报道;揭示了ADAMTS13在TTP及大动脉血栓性疾病发病中的作用及其意义;发现了一个影响ADAMTS13表达,与AMI发病相关的ADAMTS13多态性。该研究达到了国内领先,国际同步的水平,研究成果有助于血栓性微血管病及大动脉血栓性疾病的诊断及治疗,有重要的应用价值。

成果

序号 标题 类型 作者
1 急性心肌梗塞和脑梗塞患者血浆中 会议 董宁征,刘芳,季顺东,阮长耿*
2 一例两种新的ADAMTS13基因突变导 期刊 刘芳,金洁,董宁征,王云贵,阮长耿
3 血栓性血小板减少性紫癜患者VWF 期刊 刘芳,Hendrik Feys,董宁征, V Ka
4 血管性血友病裂解酶功能测定在诊 期刊 苏健, 白霞, 刘芳, 高维强,余自
5 ADAMTS13 plasma level determin 期刊 HB Feys, F Liu, N Dong, I Pare

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